Ressources & accompagnement

Quelques chiffres

La mucoviscidose est la maladie génétique la plus fréquente en Suisse : environ 1 000 personnes sont concernées, soit 1 bébé sur 3 300 a la naissance. En Europe, elle touche entre 8 et 12 personnes sur 100 000 habitants et plus de 105 000 personnes vivent avec cette maladie dans 94 pays.

Historique

La maladie a ete décrite en 1938 par la pédiatre americaine Dorothy Andersen. Aujourd'hui, grâce aux progrès médicaux, l'espérance de vie médiane d'un enfant né avec la mucoviscidose est d'environ 49 ans et plus de la moitié des patients sont adultes.

Cause et impact

La maladie est due a une modification du gène CFTR. Quand la protéine CFTR ne fonctionne pas correctement, le mucus devient épais et collant. Il s'accumule surtout dans les poumons et le système digestif, avec des infections respiratoires répétées, des difficultés digestives et une prise de poids insuffisanté.

Traitements et espoir

La prise en charge combine kinésitherapie respiratoire, enzymes, antibiotiques inhales et plus récemment modulateurs CFTR. Les progrès médicaux, le dépistage précoce et l'accompagnement spécialisé améliorent durablement la qualité de vie.

Pourquoi le risque de dénutrition est plus élevé ?

La digestion est parfois moins efficace, le corps dépense plus d'énergie et l'appétit peut diminuer selon les périodes.

• Insuffisance pancréatique fréquente avec mauvaise absorption de certaines graisses et protéines.
• Respirer demande plus d'efforts, surtout en cas d'infection.
• La fatigue, les douleurs ou le reflux peuvent freiner l'alimentation.

L'objectif

Soutenir la croissance et l'énergie avec des apports souvent plus élevés que la moyenne.

• Enzymes pancréatiques a chaque repas ou collation.
• Supplémentation en vitamines A, D, E et K si nécessaire.
• Repas riches en énergie et collations régulières.
• Hydratation et apport en sel adaptés.

Suivi

L'équipe surveille le poids, la taille, l'IMC, la croissance, certaines vitamines et la santé osseuse.

Pourquoi l'air intérieur compte

L'air intérieur peut contenir moisissures, bactéries, allergènes et irritants, avec un impact important sur les voies respiratoires.

Priorités simples et efficaces

Les gestes les plus utiles restent simples et régulièrement applicables.

• Aérer chaque jour.
• Surveiller et limiter l'humidité.
• Nettoyer les surfaces poussiereuses.
• Entretenir ventilation, filtrès et installations.
• Éviter fumee et parfums irritants.

Trouver l'equilibre

L'objectif est un logement sain, propre et bien ventilé, adapté aux possibilites de la famille.

Recommandations

Il est recommandé de pratiquer environ 60 minutes d'activité physique par jour, adaptée a l'age et aux capacités.

• Combiner endurance et renforcement musculaire.
• Aider a éliminer le mucus.
• Soutenir la fonction respiratoire et le moral.

Bénéfices psychologiques

L'activité aide a gagner en confiance, a se sentir comme les autrès et a développer l'autonomie.

En pratique

La régularité compte davantage que la performance.

• Encourager une activité régulière et ludique.
• Adapter l'intensite selon les recommandations de l'équipe soignante.
• Valoriser l'effort plutot que le résultat.